Antifosfolipid sindromu nədir?
Antifosfolipid anticisim sindromu qanda antifosfolipid cisimciklərinin toplanması ilə müşahidə olunan və daha çox gənc qadınlarda görünən,hamiləliklərin pozulması ilə gedən autoimmun xəstəlikdir. Antifosfolipid sindromu tək və ya digər xəstəliklərlə, əsasən də Qırmızı qurdeşənəyi xəstəliyi (Lupus) ilə birlikdə müşahidə edilə bilər.
Bu xəstələrin qanında onların bəzi toxuma zülallarına qarşı inkişaf etdirilən antikorlar iltihab əlamətləri olmadan damardaxili laxtalanmaya səbəb olur.
Bu xəstələrdə düşüklər və ya vaxtından əvvəl doğuş, ana bətnində körpə ölümü kimi hamiləlik problemləri olur. Damarda əmələ gələn laxtanın yerindən asılı olaraq toxuma və orqanların zədələnməsi də dəyişir. Ayaq damarlarında, koronar (ürəyi qidalandıran) damarlarda tıxanma, infarkt, beyinə aparan qan damarlarında tıxanma olarsa insult, ağciyər arteriyasında və ağciyərlərə gedən damar şaxələrində tıxanma olarsa nəfəs darlığı və ölümlə nəticələnən vəziyyətlər formalaşa bilər.
Antifosfolipidlə əlaqəli yaranan laxtalanma ,qan axınının hər hansı bir yerində baş verə bilər və bədənin hər hansı bir orqanına təsir göstərə bilər. Damarlarda qan laxtalanması ən çox ayaqlarda olur. Ayaq damarlarında qan laxtaları qoparaq ağciyərlərə gedir və ağciyər emboliyası adlanan çox ciddi bir vəziyyətə səbəb ola bilər. Ağciyər emboliyasında ağciyərə qan axını bloklanır və qanda oksigenin miqdarı azalır.
Bəzən təkrarlanan trombotik hadisələr kəskin və həyat üçün təhlükə yarada bilər, sürətli irəliləyiş müxtəlif orqanların ciddi zədələnməsinə səbəb olur. Bu vəziyyət katastrofik antifosfolipid sindromu adlanır.
Antifosfolipid sindromu hamiləlik dövründə qadınlarda erkən və gec düşüklərə, ölü doğumlara və preeklampsiyaya səbəb ola bilər.
Antifosfolipid sindromu olan xəstələrdə qanda trombositlərin sayı aşağı ola bilər. Dəri üzərində al-bənövşəyi (livedo reticularis), əllərdə və ayaqlarda Reyno fenomeni, dəridə xoralar (yaralar) yarana bilər.
Antifosfolipid sindromunun səbəbi nədir?
Bu anticisimlərin bəzi insanlarda əmələ gəlməsinin və xəstəliklərə səbəb olması tam olaraq bilinməməkdədir.Bəzi ətraf mühit faktorlarının (infeksiyalar, stress, siqaret kimi) insanın genetik quruluşu ilə birlikdə bu anticisimlərin əmələ gəlməsinə səbəb ola biləcəyi düşünülür.
Antifosfolipid anticismləri qanda uzun müddət olsa da, trombotik bir hadisə olmaya da bilər. Antifosfolipidlər qanda laxtalanma riskini artıran səbəblər içərisində :uzun müddət hərəkətsizlik (məsələn, yataq xəstəsi olmaq), əməliyyat və ya hamiləlik kimi digər risk faktorları da laxtalanmağı artırır. Tromboz üçün əlavə risk faktorlarına ,hipertoniya, piylənmə (həddindən artıq piylənmə), siqaret çəkmə, ateroskleroz (damarların sərtləşməsi) və estrogenlərin istifadəsi (məsələn, hamiləlikdən qoruyan həblər,hormon əvəzedici müalicələr, döş xərçəngi üçün istifadə edilən dərmanlar və ya estrogen reseptorlarına təsir edən preparatlar,osteoporoz və s.).
Antifosfolipid sindromu kimlərdə inkişaf edər?
Antifosfolipid sindromu qadınlarda kişilərə nisbətən beş dəfə daha çox rast gəlinir. Adətən 30-40 yaş arasında diaqnoz qoyulur. Lupuslu xəstələrin 40%-ə qədərində antifosfolipid anticisimləri olsa da, onların yalnız yarısında tromboz və yaxud erkən düşüklər müşahidə edilir.
Digər otoimmün xəstəliklərdə olduğu kimi, antifosfolipid sindromunda da genetik meyllik var. Bununla belə, onlar birbaşa ötürülmür, sadəcə normal əhalidən bir az daha meylli olurlar.
Antifosfolipid sindromuna necə diaqnoz qoyulur?
Antifosfolipid sindromunun diaqnozu tromboz və/və ya təkrarlanan abort və antifosfolipid anticisimlərin (antikardiolipin anticisimləri, anti-beta 2-qlikoprotein 1 anticisimləri, qanda lupus antikoaqulyantı, anti-fosfatididil) aşkarlanması ilə qoyulur. Üç ay sonra testin yenidən müsbət çıxacağı gözlənilir. Tromboz və ya abort olmadan tək pozitivlik testi antifosfolipid sindromu diaqnozu qoymur. Sağlam insanlar da var ki, həyatları boyu heç bir tromboz olmadan bu antikorları qanlarında daşıyırlar.
Antifosfolipid sindromu necə müalicə olunur?
Antifosfolipid sindromunun müalicəsinin əsas məqsədi təkrarlanan düşüklərin və trombozun qarşısını almaqdır. Göstərilmişdir ki, aşağı dozalı aspirin terapiyası yalnız antifosfolipid anticisimləri olan, lakin hamiləlik fəsadları və ya ateroskleroz yaşamayan xəstələrlə müqayisədə qorunmanı təmin edir. Bu səbəbdən klinik əlamətləri olmayan yalnız anticisimləri olanlara aşağı dozalı aspirin (aspirin 81-100 mq) də tövsiyə edilir.
- Damar zədələnmələri: Kəskin trombozun olması zamanı müalicə əvvəlcə venadaxili heparin (yaxud dozaya qarşı heparinizasiya dozasında aşağı molekulyar çəkili heparinin dərialtı yeridilməsi), ardınca oral antikoaqulyant (qan durulaşdırıcı) varfarin ilə davam etdirilir. Varfarinin dozası INR monitorinqi ilə tənzimlənir. Ağır damar tutulmasında müalicəyə aşağı dozalı aspirin əlavə edilir. varfarin istifadə edilə bilməyən hallarda, dəri altı olaraq tətbiq olunan aşağı molekulyar çəkili heparinlər istifadə olunur. Antifosfolipid sindromu olan xəstələrdə trombla bağlı mümkün damar tıxanmasının qarşısını almaq üçün uzun illər oral antikoaqulyantlar istifadə olunur. Arterial hadisələrdə, aspirin və klopidoqrel kimi trombositlərin yığılmasını maneə törədən dərmanlar varfarinə əlavə edilə bilər.
- Hamiləlik zamanı: Aşağı çəkili molekulyar heparin və aşağı dozalı aspirinin subkutan inyeksiyası erkən düşüklərin qarşısını almaq üçün istifadə edilən standart müalicələrdir. Müalicə hamiləliyin başlanğıcı ilə başlayır və doğuşa qədər davam edir. Osteoporozun qarşısını almaq üçün anaya kifayət qədər kalsium və D vitamini əlavələri verilməlidir. Bu müalicənin qeyri-kafi olduğu hallarda, kortikosteroidlər və venadaxili immunoqlobulin infuziyası kimi alternativ müalicələr verilə bilər.
Antifosfolipid Sindromu olan xəstələr üçün tövsiyyələr
İstifadə etdiyiniz varfarinin dozası trombozun qarşısını almaq üçün çox vacibdir. Doza INR monitorinqi ilə həkiminiz tərəfindən tənzimlənir. Varfarinin səviyyəsi müəyyən qidalar və dərmanlarla geniş şəkildə dəyişir. Bu barədə həkiminizdən soruşun. INR monitorinqi mütəmadi olaraq aparılmalıdır.
Antifosfolipid sindromu olan xəstələrdə tromboza (damardaxili laxtalanma) meylli olan risk faktorlarının (məsələn, şəkərli diabet, yüksək qan təzyiqi, yüksək xolesterin, piylənmə və siqaret çəkmə, bəzi dərmanların) korreksiyası məcburidir. Doğuşa nəzarət və ya menopoz əlamətləri üçün estrogen terapiyasından (oral kontraseptivlər-hamiləlikdən qoruyan həblərdən)uzaq durmaq lazımdır.
Hamiləlik zamanı erkən düşüklərin və ya erkən doğuşların qarşısının alınmasında təyin edilmiş müalicə çox vacib rol oynayır.Antifosfolipid sindromlu qadınların əksəriyyəti müalicə ilə sağlam uşaq dünyaya gətirir .
Revmatoloq Dr.Vüsalə Atakişiyeva ilə əlaqə üçün buraya basın və ya +994 55 401 84 14.
Bloqlar məlumatlandırma xarakterlidir. Həkiminizin göstərişindən sonra tətbiq etməyinizi məsləhət görürük
