Pemfiqus nadir rast gəlinən, lakin həyati əhəmiyyət kəsb edən autoimmun dəri xəstəliyi olaraq diqqət çəkir. Bu xəstəlik zamanı bədən öz immunitet sistemi pozğunluğu nəticəsində sağlam dəri hüceyrələrinə hücum edir və nəticədə qabarcıqlı dəri xəstəlikləri, ağız içində qabarcıqlar və dəridə su toplayan yaralar yaranır.
Bu yazıda pemfiqus nədir, pemfiqusun əlamətləri, pemfiqus diaqnozu, pemfiqus müalicəsi, pemfiqus dərmanla sağalırmı kimi vacib sualların cavablarını tapacaqsınız. Eyni zamanda pemfiqus necə yaranır, pemfiqusun yaranma səbəbləri, pemfiqus erkən mərhələdə necə tanınır və pemfiqus xəstəliyində istifadə olunan dərmanlar haqqında geniş məlumat əldə edəcəksiniz.
Əgər siz də ağızda ağrılı yara səbəbləri, dəridə qaşınma və suluqlar, ağız və dəri yaraları necə sağalır kimi suallara cavab axtarırsınızsa, məqaləni diqqətlə oxumağınızı tövsiyə edirik. Çünki dermatoloqa nə zaman müraciət etməli olduğunuzu vaxtında anlamaq, sizin üçün sağalma yolunda vacib bir addım ola bilər.
Pemfiqus xəstəliyi nədir və necə yaranır?
Pemfiqus dərinin və ağız selikli qişasının iltihabı ilə müşayiət olunan nadir və ciddi bir autoimmun dəri xəstəliyidir. Bu vəziyyət zamanı immunitet sistemi pozğunluğu baş verir və orqanizm öz sağlam hüceyrələrini “yad” olaraq qəbul edərək hücum edir. Nəticədə, dəri hüceyrələri arasındakı zülallar parçalanır, bu da dərinin üst qatında ayrılmalar, ağrılı qabarcıqlar və açıq yaralar ilə nəticələnir.
Bu xəstəlik hər yaşda və cinsdə görülə bilər, lakin adətən orta yaşlı və yaşlı insanlarda daha çox rast gəlinir. Xəstəliyin gedişatı xroniki ola bilər və düzgün yanaşma olmadıqda ciddi dəri iltihabı və qabarcıqlar, infeksiya riski və həyat keyfiyyətində ciddi azalma ilə nəticələnə bilər. Bununla belə, pemfiqus bulaşıcıdırmı sualına cavab olaraq qeyd etmək lazımdır ki, bu xəstəlik yoluxucu deyil; virus və ya bakteriya ilə ötürülmür. Pemfiqus erkən mərhələdə aşkarlanarsa, diaqnoz və müalicə prosesi daha effektiv şəkildə aparıla bilər.
Pemfiqus hansı növlərə ayrılır?
Pemfiqus xəstəliyi immun sisteminin dəri və selikli qişa hüceyrələrinə hücum etməsi nəticəsində yaranan və müxtəlif formalarda özünü göstərən autoimmun dəri xəstəliyidir. Bu xəstəliyin növləri əsasən əlamətlərin yerləşdiyi nahiyəyə, klinik gedişata və qabarcıqların formasına görə fərqlənir. Müxtəlif pemfiqus növləri diaqnostika və müalicə yanaşmalarında fərqliliklər tələb etdiyi üçün onların düzgün tanınması son dərəcə vacibdir. Aşağıda ən çox rast gəlinən pemfiqus növləri təqdim olunur:
1. Pemfiqus vulgaris
Pemfiqus vulgaris bu xəstəliyin ən çox yayılan və klinik baxımdan ən ağır formasıdır. Əlamətlər adətən ağız içində ağrılı yaralarla başlayır və zamanla dərinin müxtəlif nahiyələrində böyük, maye ilə dolu blisterlərlə davam edir. Blisterlər asanlıqla partlayaraq açıq və ağrılı yaralar əmələ gətirir. Bu növdə qabarcıqlar dərinin dərin qatlarını da zədələdiyi üçün yemək, udma və danışıq funksiyaları əhəmiyyətli dərəcədə təsirlənə bilər.
2. Pemfiqus Foliaceus
Pemfiqus xəstəliyi müxtəlif klinik formalarla ortaya çıxır və onlardan biri də pemfiqus foliaceus adlanan növdür. Bu növ daha səthi dəridə yerləşən və qaşınma ilə müşayiət olunan qabarcıqlar ilə xarakterizə olunur. Əsasən sinə, kürək və çiyin bölgəsində səthi zədələnmələr şəklində özünü göstərir. Ağız boşluğuna təsir etməməsi bu növü pemfiqus vulgarisdən fərqləndirir.
3. Pemfiqus Vegetans
Pemfiqus vulgaris növünün daha nadir və fərqli bir alt forması olan vegetans növü, əsasən qoltuqaltı və qasıq kimi dəri qatlanma sahələrində meydana çıxır. Bu növdə qabarcıqlar yerinə daha qalın, şişkin və irinli lezyonlar inkişaf edir. Dəri səthində bərkimə və qabarıqlıq halları da müşahidə edilə bilər.
4. Pemfiqus Eritematoz (Senear-Usher Sindromu)
Pemfiqus xəstəliyi bəzi hallarda digər autoimmun xəstəliklərlə klinik baxımdan oxşarlıq göstərə bilər və pemfiqus eritematoz bu baxımdan xüsusi əhəmiyyət daşıyır. Baş dərisi, yanaqlar, sinə və yuxarı kürək bölgəsində maye ilə dolu qırmızı və pullu lezyonlar müşahidə edilir. Dəri iltihabı ilə birlikdə autoimmun komponentlər bu formanın diaqnostikasında əhəmiyyətlidir.
5. Paraneoplastik Pemfiqus
Pemfiqus xəstəliyi, bəzi hallarda daxili onkoloji xəstəliklərlə birgə inkişaf edə bilər və bu vəziyyət paraneoplastik pemfiqus adlanır. Xəstələrdə ağız, dodaq, göz ətrafı və tənəffüs yollarında dərin lezyonlar meydana gəlir. Bu vəziyyət həm dəri, həm də daxili orqanların selikli qişalarını zədələyir və nəfəs alma çətinlikləri ilə nəticələnə bilər. Xəstəliyin gedişi adətən əsas onkoloji diaqnozla paralel inkişaf edir və multidisiplinar müalicə tələb olunur.
Pemfiqus xəstəliyinin əsas simptomları hansılardır?
Pemfiqus simptomları, adətən ağızda və dəridə başlayan, zamanla bütün bədənə yayıla bilən kompleks əlamətlər toplusudur. Bu xəstəlik autoimmun pozğunluq olduğu üçün dərinin müxtəlif qatlarında və selikli qişalarda baş verən iltihabi proseslərlə xarakterizə olunur. Əlamətlərin intensivliyi xəstəliyin növündən və mərhələsindən asılı olaraq dəyişə bilər. Aşağıda pemfiqus xəstəliyinə xas olan əsas simptomlar sadalanır:
- Ağızda ağrılı yaralar
- Dəridə maye ilə dolu qabarcıqlar (blisterlər)
- Qabarcıqlar partladıqdan sonra yaranan açıq və ağrılı yaralar
- Dəridə soyulma və həssaslıq hissi
- Burun, boğaz və göz ətrafında lezyonlar
- Cinsiyyət nahiyəsində ağrılı və kövrək lezyonlar
- Dəridə çəhrayı və qırmızı səpgilər
- Qaşınma və yanma hissi
- Bəzi hallarda yaralarda qanaxma
- Açıq yaralarda infeksiya riski
- Zəiflik və halsızlıq
- Bədən temperaturunun yüksəlməsi (hərarət)
Bu simptomlar fərqli pemfiqus növləri üzrə dəyişə bilər – məsələn, pemfiqus vulgaris əsasən ağız içində, pemfiqus foliaceus isə dəri səthində daha çox müşahidə olunur.
Pemfiqus xəstəliyinin əsas səbəbləri hansılardır?
Pemfiqus xəstəliyi immun sisteminin düzgün işləməməsi nəticəsində meydana gələn kompleks bir autoimmun dəri xəstəliyidir. Aşağıda pemfiqusun yaranmasına səbəb olan əsas faktorlar ətraflı şəkildə təqdim olunur:
- Otoimmün cavab və immun sistemi pozğunluğu
- Genetik meyillilik və ailə tarixi
- Bəzi dərmanların təsiri
- Ətraf mühit faktorları və iqlim şəraiti
- Viral və digər infeksiyalar
- Əsas xəstəliklər və paraneoplastik əlaqələr
- Yaş, coğrafiya və digər risk faktorları
Otoimmün cavab və immun sistemi pozğunluğu
Pemfiqus, əsasən immunitet sistemi pozğunluğu nəticəsində yaranan bir autoimmun dəri xəstəliyidir. Bu zaman immunitet sistemi sağlam dəri hüceyrələrini düşmən olaraq tanıyır və onlara hücum edir. Hücum nəticəsində hüceyrələr arasındakı yapışmanı təmin edən zülallar zədələnir. Bu zədələnmə dərinin üst qatlarının ayrılmasına və maye ilə dolu qabarcıqların yaranmasına səbəb olur.
Xəstəliyin bu formasında ağız içində qabarcıqlar və selikli qişa pozulmaları tez-tez müşahidə edilir. Dəriyə qarşı başlayan bu immun reaksiyası, bəzən ağız selikli qişasının iltihabı ilə də özünü göstərə bilər. Belə hallar pemfiqus vulgaris kimi daha ağır formalarda rast gəlinir. Bu tip autoimmun pozğunluqlar həm irsi, həm də sonradan qazanılmış ola bilər. Hüceyrələr arası əlaqənin pozulması nəticəsində iltihablı dəri reaksiyası inkişaf edir.
Dəri bariyerinin zədələnməsi isə ağızda ağrılı yara səbəbləri ilə birbaşa əlaqəlidir. Otoimmün cavab xəstəliyin erkən mərhələdə aşkarlanmasını çətinləşdirə bilər. Bəzən bu proses qabarcıqla müşahidə olunan xəstəliklər arasında səhv diaqnostikaya səbəb olur. Ona görə də düzgün pemfiqus diaqnozu üçün spesifik testlərə ehtiyac duyulur.
Genetik meyillilik və ailə tarixi
Pemfiqus bəzi insanlarda genetik meyillilik nəticəsində inkişaf edə bilər. Ailəsində pemfiqus xəstəliyi və ya digər autoimmun xəstəliklər olan şəxslərdə bu risk əhəmiyyətli dərəcədə artır. Genetik faktorlar immun sistemin hüceyrələri düzgün tanıma qabiliyyətini zəiflədə bilər. Bu da autoimmun dəri xəstəliyi prosesinin aktivləşməsinə şərait yaradır.
Əgər birinci dərəcəli qohumlarda pemfiqus varsa, fərdin bu xəstəliyə tutulma ehtimalı daha çox olur. Genetik mutasiyalar, xüsusilə də müəyyən HLA genləri ilə əlaqələndirilmişdir. Bu mutasiyalar bədəndə pemfiqus simptomları ilə nəticələnən immun reaksiyalara yol aça bilər. Genetik fonun rolu xroniki dəri xəstəliyi kimi uzunmüddətli proseslərin izahında da önəmlidir.
Pemfiqus vulgaris və pemfiqus foliaceus kimi formalar bəzi etnik qruplarda daha çox rast gəlinir. Genetik faktorlara sahib şəxslərdə pemfiqus erkən mərhələdə simptom verə bilər. Bu simptomlar bəzən dəri səpkiləri və qızartılar, bəzən isə ağız boşluğunda yaralar şəklində ortaya çıxır. Genetik risk daşıyan şəxslərin dermatoloq müayinəsi ilə mütəmadi izlənməsi tövsiyə olunur. Erkən diaqnostika üçün ailə tarixi xüsusilə nəzərə alınmalıdır.
Bəzi dərmanların təsiri
Pemfiqus bəzi dərmanların istifadəsi ilə ortaya çıxa və ya mövcud vəziyyəti pisləşdirə bilər. Bu dərmanlar immun sisteminin fəaliyyətinə təsir göstərərək yanlış otoimmün cavablara səbəb olur. Xüsusilə ACE inhibitorları və bəzi antibiotiklər pemfiqusun yaranma səbəbləri arasında yer alır. Bu dərmanlar hüceyrələrarası zülal strukturlarını zəiflədərək dəridə su toplayan yaralar yarada bilər.
Bəzən dərmana qarşı reaksiya ağızda pemfiqus yarası ilə başlaya bilər. Bu proses zamanı dəridə qaşınma və suluqlar da müşahidə olunur. Dəri xəstəlikləri arasında dərmanla əlaqəli olanlar diaqnostik olaraq daha çətindir. Xəstənin dərman tarixçəsi və simptomların başlanğıcı bu baxımdan vacibdir.
Tetikləyici dərmanlar bəzən pemfiqus və stress əlaqəsi ilə birlikdə sinerji təsir göstərə bilər. İstənilən dərman dəyişikliyi dermatoloq müayinəsi ilə aparılmalıdır. Dərinin əvvəlki vəziyyətinə qayıtması zaman alır və pemfiqus dərmanla sağalırmı sualı fərdi haldan asılı olur. Dərman reaksiyasına şübhə olduqda, dərhal həkimə müraciət edilməlidir.
Ətraf mühit faktorları və iqlim şəraiti
Pemfiqus bəzi hallarda ətraf mühitin təsiri ilə meydana gələ və ya mövcud vəziyyəti daha da ağırlaşdıra bilər. Xüsusilə isti və rütubətli iqlimlərdə yaşayan insanlarda bu xəstəliyə rast gəlmə riski artır. Belə mühitlərdə dərinin təbii müdafiə sistemi zəifləyə və imtina edilmiş toxuma reaksiyası baş verə bilər. Bu isə autoimmun xəstəliklər qrupuna daxil olan pemfiqusun aktivləşməsinə səbəb ola bilər.
Mütəxəssislər bildirir ki, pemfiqus vulgaris bəzi bölgələrdə daha yüksək yayılma göstəricilərinə malikdir. Ətraf mühitdəki kimyəvi maddələr, xüsusilə kənd təsərrüfatında istifadə olunan pestisidlər pemfiqusun yaranma səbəbləri arasında ola bilər. Bu toksinlər immun sisteminə dolaylı təsir edərək imtina mexanizmlərini işə sala bilər. Dərinin səthindəki lezyonlar bu toksinlərə qarşı reaksiya kimi formalaşa bilər. Belə hallarda pemfiqus diaqnozu qoymaq üçün ətraf mühit faktoru nəzərə alınmalıdır.
Bu səbəblə, pemfiqusla bağlı şikayətlər olan insanlarda yaşayış yeri və həyat tərzi haqqında ətraflı məlumat vacibdir. Rütubətli iqlim, dərinin tərləməsini və nəmini artıraraq büllöz xəstəliklər üçün zəmin yaradır. Qabarcıqla müşahidə olunan xəstəliklər adətən bu mühitlərdə daha aktiv olur. Nəticə etibarilə, iqlim faktorları və yaşayış şəraiti pemfiqus xəstəliyi ilə yaşamaq mövzusunda böyük rol oynayır.
Viral və digər infeksiyalar
Pemfiqus bəzi hallarda viral infeksiyaların və digər patogenlərin tetikleyici təsiri nəticəsində ortaya çıxa bilər. Bu infeksiyalar immun sistemini zəiflədərək otoimmün cavabların yaranmasına səbəb ola bilər. Xüsusilə Epstein-Barr virusu və herpes virusları kimi agentlər immun sistemdə balanssızlıq yarada bilər. Belə təsirlər nəticəsində ağızda pemfiqus yarası və dəridə su toplayan yaralar kimi əlamətlər ortaya çıxır.
İnfeksiyaların təsiri ilə ağız boşluğunda yaralar daha dərindən və ağrılı ola bilər. Bu hallar adətən pemfiqus simptomları içərisində erkən mərhələdə üzə çıxır. Bəzi hallarda infeksiyalar immunitet sistemini hiperaktiv hala gətirir və selikli qişa pozulmaları inkişaf edir. Belə təsirlər pemfiqus necə yaranır sualının əsaslı cavablarından biridir.
Zəifləmiş immunitet iltihablı dəri reaksiyası yaradaraq qabarcıqların tez bir zamanda yayılmasına səbəb olur. İmmun sisteminin pemfiqusa təsiri bu kimi hallarda daha da aydın görünür. Pemfiqus diaqnozu necə qoyulur sualının cavabında infeksiya tarixçəsi mühüm yer tutur. Nəticə olaraq, immunitetə təsir edən infeksiyalar pemfiqus risk faktorları içində diqqətə alınmalıdır.
Əsas xəstəliklər və paraneoplastik əlaqələr
Pemfiqus bəzi hallarda onkoloji xəstəliklərlə əlaqəli şəkildə inkişaf edə bilər və bu vəziyyət paraneoplastik pemfiqus adlanır. Bu nadir, lakin ciddi forma əsasən xərçəng növləri, xüsusilə lenfoma və leykemiya ilə bağlı olur. Xərçəng hüceyrələri immun sistemini çaşdıraraq otoimmün reaksiyaların yaranmasına şərait yaradır. Bu formada ağız selikli qişasının iltihabı daha geniş yayılır və xəstənin qida qəbulu çətinləşir.
Dəri xəstəlikləri arasında paraneoplastik pemfiqusun diaqnostikası daha çətin və kompleksdir. Dermatoloji müayinələr və paralel olaraq onkoloji testlər aparılmalıdır. Xəstəliyin bu növündə pemfiqus simptomları sistematik və daha şiddətli ola bilər. Paraneoplastik hallarda immun sistemin nəzarətsiz reaksiyası büllöz xəstəliklər inkişaf etdirə bilər.
Xəstəliyin gedişi çox vaxt digər nadir dəri xəstəlikləri ilə paralellik təşkil edir. Əsas xəstəlik müalicə olunmadıqca pemfiqus simptomları da azalmır. Bu tip hallarda pemfiqus xəstəliyində istifadə olunan dərmanlar adətən daha aqressiv olur. Hər bir şübhəli vəziyyətdə dermatoloqa nə zaman müraciət etməli sualının cavabı gecikdirilməməlidir.
Yaş, coğrafiya və digər risk faktorları
Pemfiqus bəzi demoqrafik və coğrafi amillər səbəbindən müəyyən əhali qruplarında daha çox müşahidə olunur. Xəstəlik əsasən orta yaş və yaşlı insanlarda ortaya çıxır. İrəliləmiş yaşlarda imtina mexanizmləri daha zəif işlədiyi üçün otoimmün xəstəliklər aktivləşə bilir. Bəzi bölgələrdə, xüsusilə Aralıq dənizi, Yaxın Şərq və Cənubi Amerika kimi ərazilərdə pemfiqus xəstəliyi daha geniş yayılmışdır.
Bu bölgələrdə həm pemfiqus vulgaris, həm də pemfiqus foliaceus formalarına rast gəlinir. Pemfiqusda erkən diaqnozun əhəmiyyəti yaşlı şəxslərdə daha vacibdir, çünki bu yaş qrupunda xəstəlik daha ağır keçə bilər. Əlavə olaraq, bu şəxslər çox vaxt xroniki dəri xəstəliyi ilə yanaşı digər sağlamlıq problemləri də yaşayırlar. Dəri səpkiləri və qızartılar bu yaş qrupunda daha yavaş sağalır və infeksiya riski artır.
Pemfiqus və stress əlaqəsi də bu baxımdan nəzərə alınmalıdır, çünki yaşlı şəxslərdə psixoloji gərginlik immun reaksiyalara təsir edə bilər. Həmçinin pemfiqus xəstələri üçün müalicə yolları yaş və ümumi sağlamlıq vəziyyətindən asılı olaraq fərqlənir. Dermatoloq müayinəsi yaşlılarda daha müntəzəm şəkildə aparılmalıdır. Nəticə etibarilə, yaş və yaşayış yeri kimi faktorlar pemfiqus risk faktorları arasında əhəmiyyətli yer tutur.
Pemfiqus xəstəliyinin diaqnozu necə qoyulur?
Pemfiqus xəstəliyi klinik görünüşə əsaslansa da, dəqiq diaqnoz üçün laborator və histoloji testlərə ehtiyac duyulan kompleks bir autoimmun dəri xəstəliyidir. Bu xəstəlik digər qabarcıqlı dəri xəstəlikləri ilə bənzər simptomlar göstərdiyindən, fərqləndirici diaqnostik yanaşma vacibdir. Dəri və selikli qişa pozulmaları kimi xarici əlamətlər ilkin göstərici olsa da, pemfiqus diaqnozu yalnız müayinə və testlərin birgə təhlili ilə qoyulur. Aşağıda pemfiqusun müəyyənləşdirilməsində istifadə olunan əsas diaqnostik üsullar izah olunur:
1. Klinik müayinə və xəstəlik tarixçəsinin qiymətləndirilməsi
Pemfiqus xəstəliyi ilk növbədə həkimin fiziki müayinəsi və xəstənin şikayətləri əsasında qiymətləndirilir. Dəri səthində maye ilə dolu qabarcıqlar, ağız içində ağrılı yaralar və soyulmuş dəri lezyonları bu xəstəliyin əsas klinik əlamətləri arasında yer alır. Həkim xəstənin pemfiqusun əlamətləri, başlama vaxtı və yayılma dinamikasını təhlil edərək ilkin şübhə yaradır.
Xəstənin autoimmun xəstəliklərə genetik meylliyi və istifadə etdiyi dərmanlar da nəzərə alınır. Kliniki baxış zamanı pemfiqus vulgaris və pemfiqus foliaceus formalarının fərqləndirilməsi üçün simptomların yerləşdiyi bölgələr qiymətləndirilir. Bununla belə, klinik əlamətlər tək başına qəti diaqnoz üçün kifayət etmir. Dermatoloq müayinəsi və detallı xəstəlik tarixi diaqnostik prosesin ilk mərhələsini təşkil edir.
2. Dəri və selikli qişa biopsiyası
Pemfiqus diaqnozu üçün ən etibarlı üsullardan biri biopsiyadır. Bu zaman təsirlənmiş dəri və ya selikli qişadan kiçik toxuma nümunəsi götürülür və mikroskop altında qiymətləndirilir. Histopatoloji analizlər zamanı hüceyrələrarası əlaqəni pozan antikorların yaratdığı tipik dəyişikliklər izlənir. Biopsiyada ağrılı dəri reaksiyaları və iltihablı zədələnmələr mikroskopik səviyyədə müşahidə oluna bilər.
Qabarcıqlı dəri xəstəlikləri içində pemfiqusun spesifik görüntüləri digər xəstəliklərdən fərqlənir. Ən dəqiq nəticə isə birbaşa immunofluoressensiya testi ilə əldə edilir. Bu testdə toxumada desmoglein zülallarına qarşı yaranan antikor yataqları işıq altında görünür. Biopsiya, həmçinin pemfiqusun yaranma səbəbləri haqqında da məlumat verir. Test nəticələri, xəstəliyin hansı mərhələdə olduğunu və hansı pemfiqus növü olduğunu göstərməkdə faydalıdır.
3. Qan testləri və seroloji analizlər
Pemfiqus diaqnozu prosesində qan testləri mühüm yer tutur, çünki bu testlər xəstəliyin autoimmun təbiətini təsdiqləyir. Ən çox istifadə edilən üsullardan biri ELISA testidir – bu test qanda desmoglein 1 və 3 zülallarına qarşı əmələ gələn autoantikorların miqdarını ölçür. Test nəticələri yalnız xəstəliyin mövcudluğunu deyil, həm də onun növünü və şiddətini göstərir.
ELISA testi pemfiqus vulgaris və pemfiqus foliaceus arasında ayırd etməyə kömək edə bilər. İmmun sisteminin pemfiqusa təsiri bu testlər vasitəsilə daha dəqiq şəkildə izlənir. Qanda antikor miqdarının artması xəstəliyin aktiv dövrünü göstərir. Bu testlər həm diaqnozun təsdiqi, həm də müalicə gedişatının monitorinqi üçün faydalıdır.
Pemfiqus xəstəliyinin müalicəsi necə aparılır?
Pemfiqus xəstəliyi uzunmüddətli və kompleks müalicə tələb edən autoimmun dəri xəstəliyi hesab olunur. Müalicənin əsas məqsədi immunitet sisteminin hücumunu nəzarətə almaq, dəridə və selikli qişada yaranmış lezyonların sağalmasını sürətləndirmək və xəstənin həyat keyfiyyətini qorumaqdır. Pemfiqus müalicəsi xəstəliyin növünə, simptomların şiddətinə və fərdin ümumi sağlamlıq vəziyyətinə uyğun şəkildə fərdiləşdirilir. Aşağıda pemfiqusun effektiv müalicəsində istifadə olunan əsas yanaşmalar təqdim olunur:
- Dərman müalicəsi və immunosupressiv terapiya
- Dəstəkləyici baxım və həyat tərzi dəyişiklikləri
- Bioloji preparatlar və hədəf yönlü immunoterapiya
- Topikal müalicə və yerli tətbiq olunan vasitələr
- Plazmaferez və autoantikorların çıxarılması
- Stasionar nəzarət və hospitalizasiya halları
Dərman müalicəsi və immunosupressiv terapiya
Pemfiqus xəstəliyi üçün ilk və əsas müalicə üsulu dərman terapiyasıdır. Ən çox istifadə edilən dərmanlar arasında kortikosteroidlər (məsələn, prednizon) yer alır və bu maddələr iltihablı dəri reaksiyalarını azaltmaqda təsirlidir. Xəstəliyin aktiv fazasında kortikosteroidlər tez təsir göstərərək qabarcıqların yayılmasını məhdudlaşdırır.
Daha uzunmüddətli nəzarət üçün isə immunsupressiv dərmanlar – azatioprin, metotreksat kimi preparatlar istifadə edilir. Bu dərmanlar immun sisteminin pemfiqusa təsirini zəiflədərək ağız içində qabarcıqlar və dəri iltihabı kimi simptomları azaldır. Müalicəyə cavab fərqli zamanlarda ortaya çıxa bilər və buna görə pemfiqus müalicəsi fərdi şəkildə tənzimlənməlidir.
Bu dərmanlar autoimmun pozğunluqlar səbəbilə hiperaktiv olan immun hüceyrələri hədəf alır. Xəstəlik nəzarət altına alınsa belə, dərmanların dozası tədricən azaldılmalı və dermatoloq müayinəsi ilə izlənməlidir. Həkim göstərişi olmadan dərmanların dayandırılması pemfiqusun əlamətlərinin yenidən ortaya çıxmasına səbəb ola bilər.
Dəstəkləyici baxım və həyat tərzi dəyişiklikləri
Pemfiqus xəstəliyi yalnız dərmanlarla deyil, eyni zamanda həyat tərzinin düzgün qurulması ilə daha rahat idarə oluna bilər. Dəriyə qulluqda sərt sabunlardan, kimyəvi tərkibli məhsullardan uzaq durmaq vacibdir. Əvəzində nəmləndirici və qıcıqlandırmayan məhsullar istifadə olunmalıdır. Ağızda pemfiqus yarası olan xəstələr üçün yumşaq, ilıq və ədviyyatsız yeməklər tövsiyə olunur.
Qatı və sərt qidalar ağız boşluğunda yaraların pisləşməsinə səbəb ola bilər. Gigiyena qaydalarına riayət etmək və yaraların steril şəraitdə sarınması infeksiya riskini azaldır. Stress immun sisteminə mənfi təsir etdiyindən, pemfiqus və stress əlaqəsi diqqətdə saxlanmalıdır. Kifayət qədər yuxu, fiziki istirahət və psixoloji dəstək bu baxımdan faydalıdır. Müntəzəm həkim nəzarəti və pemfiqus risk faktorlarına qarşı tədbirlər də sağalma prosesinə müsbət təsir göstərir.
Dəri xəstəlikləri zamanı sadə ehtiyatsızlıq belə ağırlaşmalara səbəb ola bilər, bu səbəblə xəstələr pemfiqus nə qədər təhlükəlidir sualını ciddiyə almalıdır. Xəstənin psixoloji vəziyyəti həm müalicəyə cavab, həm də pemfiqus simptomları ilə baş etmə qabiliyyətini müəyyən edir. Beləliklə, sağlam qidalanma və sakit həyat tərzi müalicənin effektivliyini artıran əsas amillərdəndir.
Bioloji preparatlar və hədəf yönlü immunoterapiya
Pemfiqus xəstəliyi son illərdə bioloji preparatlarla daha hədəfli şəkildə müalicə olunmağa başlanıb. Ən effektiv bioloji dərmanlardan biri rituximabdır və bu, anti-CD20 monoklonal antikor qrupuna aiddir. Rituximab B-limfositləri hədəfə alaraq onların sayını azaldır və autoimmun reaksiyanı zəiflədir. Xəstəliyin xüsusilə kortikosteroidlərlə nəzarət altına alınmadığı hallarda rituximab yüksək effektivlik göstərir.
Klinik tədqiqatlar göstərib ki, rituximab ilə müalicə olunan xəstələrdə pemfiqus simptomları daha tez geriləyir və yeni lezyonların yaranması azalır. Bu dərman xroniki dəri xəstəliyi olan və tez-tez relaps yaşayan xəstələrdə müsbət nəticə verir. Müalicə damardaxili infuziya ilə həyata keçirilir və müəyyən aralıqlarla təkrarlanır. İmmun sisteminin reaktivliyini hədəf aldığı üçün pemfiqus müalicəsi zamanı digər dərmanların dozası da azaldıla bilər.
Yan təsirlərə görə müalicə həkim nəzarəti altında aparılmalıdır. Dermatoloq müayinəsi zamanı rituximab terapiyasının tətbiqinə dair qərar klinik göstəricilərə əsasən verilir. Bu preparat, xüsusilə pemfiqus vulgaris formalarında tövsiyə olunur. Bioloji müalicə sistemik təsir göstərmədən yalnız zərərli immun hüceyrələrə yönəldiyi üçün üstünlük təşkil edir.
Topikal müalicə və yerli tətbiq olunan vasitələr
Pemfiqus xəstəliyi bəzi hallarda yerli müalicə vasitələri ilə dəstəklənir və bu, xüsusilə yüngül və lokallaşmış lezyonlarda faydalıdır. Ən çox istifadə edilən preparatlar kortikosteroid kremlər və məlhəmlərdir. Bu məhsullar dəri səthindəki iltihabı və qaşınma ilə müşayiət olunan lezyonları azaltmaq üçün istifadə olunur. Ağız boşluğunda lezyonlar üçün anestezik məhlullar və antiseptik gargaralar istifadə edilə bilər.
Ağız boşluğunda yaralar olan xəstələrə alkoqolsuz, yumşaq tərkibli ağız yaxalayıcıları tövsiyə edilir. Dəri baxımı pemfiqus xəstəliyi ilə yaşamaq üçün vacib komponentlərdən biridir. Yerli müalicə vasitələri sistemik dərmanlara qarşı kontrendikasiyası olan xəstələrdə də ön plana çıxır. Xəstələr ağızda ağrılı yara səbəbləri ilə qarşılaşdıqda, müalicəyə bu tip vasitələrlə başlanıla bilər.
Bu yanaşma pemfiqus erkən mərhələdə aşkarlanan hallarda da faydalıdır.. Lokal vasitələr həm də dəridə qaşınma və suluqlar kimi narahatedici simptomları minimuma endirməkdə təsirlidir. Topikal müalicə əlavə terapiya kimi daha çox istifadə olunsa da, müalicə planının ayrılmaz hissəsidir. Təbii ki, bu preparatlar təhlükəsiz dozada və nəzarət altında istifadə olunmalıdır.
Plazmaferez və autoantikorların çıxarılması
Pemfiqus xəstəliyi ağır və sürətlə proqressivləşən hallarda plazmaferez (plasmaferes) kimi xüsusi proseduralarla müalicə edilə bilər. Bu prosedur zamanı xəstənin qan plazması süzülərək oradakı zərərli autoantikorlar orqanizmdən çıxarılır. Autoimmun pozğunluqlar səbəbilə yaranan anti-desmoglein antikorları bu texnika ilə müvəqqəti olaraq azaldılır.
Bu, xüsusilə kortikosteroidlərə cavab verməyən hallarda və paraneoplastik pemfiqus formalarında istifadə edilir. İmmun sisteminin pemfiqusa təsiri bu kimi yüksək texnologiyalı üsullarla azaldıla bilər. Plazmaferez adətən immunsupressiv dərmanlarla kombinə şəkildə aparılır. Prosedur xəstəxana şəraitində və təcrübəli mütəxəssis nəzarəti altında həyata keçirilir.
Müalicə nəticəsində ağız içində qabarcıqlar və dəri iltihabı əlamətləri qısa müddətdə yüngülləşə bilər. Nəticələr adətən qısa müddətli effekt göstərir və müntəzəm təkrar seanslar tələb oluna bilər. Plazmaferez yalnız təsdiqlənmiş və ağırlaşmış pemfiqus hallarında təklif olunur. Bu texnologiya xəstəliyin müalicə yolları içərisində yüksək ixtisas tələb edən variantdır.
Stasionar nəzarət və hospitalizasiya halları
Pemfiqus xəstəliyi bəzi hallarda o qədər geniş yayılır və ağırlaşır ki, xəstəxana şəraitində stasionar nəzarət tələb olunur. Yaraların sürətlə yayılması, infeksiyalaşma riski, bədən istiliyində dəyişikliklər və sistemik zəiflik kimi simptomlar hospitalizasiya üçün əsas səbəblərdən sayılır. Ağız selikli qişasının iltihabı qidalanmanı çətinləşdirə, boğaz lezyonları nəfəs almaqda problemlərə yol aça bilər. Belə vəziyyətlərdə pasiyentə infuzion terapiya, ağrı nəzarəti, antibakterial profilaktika və elektrolit balansının bərpası kimi müdaxilələr edilir.
Dəridə su toplayan yaralar geniş sahəyə yayıldıqda, yanıq mərkəzlərinə bənzər şərait tələb oluna bilər. Xəstəxana şəraitində bioloji preparatlar və plazmaferez də tətbiq oluna bilər. Dermatoloq müayinəsi burada çox sıx şəkildə təkrarlanmalı, multidisiplinar komanda ilə yanaşılmalıdır. Qabarcıqlı dəri xəstəlikləri bu cür nəzarət tələb edən nadir xəstəliklər arasındadır.
Hospitalizasiya zamanı pemfiqus xəstəliyində istifadə olunan dərmanlar dəqiqliklə tənzimlənir. Yaraların yoluxmasının qarşısı alındıqda və vəziyyət stabilləşdikdə, xəstə ev şəraitində izləmə ilə buraxıla bilər. Bu növ nəzarət, pemfiqus risk faktorları ağır olan pasiyentlər üçün həyati əhəmiyyət daşıyır.
Pemfiqus xəstəliyi haqqında tez-tez verilən suallar
Pemfiqus yoluxucudurmu?
Pemfiqus insandan insana keçən yoluxucu xəstəlik deyil. Bu, immun sisteminin öz hüceyrələrinə qarşı səhvən reaksiya verməsi nəticəsində yaranır və bakteriya və ya viruslarla əlaqəli deyil.
Pemfiqusun ilk simptomları nə zaman ortaya çıxır?
Pemfiqusun ilkin əlamətləri adətən ağız boşluğunda ağrılı yaralarla başlayır və bu mərhələ həftələr və ya aylarla davam edə bilər. Dəri lezyonları daha sonrakı mərhələlərdə meydana çıxır.
Pemfiqus vulgaris və pemfiqus foliaceus arasında nə fərq var?
Pemfiqus vulgaris daha dərin təbəqələrə təsir edərək ağız və selikli qişalarda yaralar yaradır. Foliaceus forması isə əsasən dəri səthində rast gəlinir və daha səthi zədələnmələrlə müşahidə olunur.
Pemfiqus xəstəliyi tamamilə sağalırmı?
Pemfiqus xəstəliyi tamamilə sağalmaya bilər, lakin müalicə ilə uzunmüddətli nəzarət altına alınması mümkündür. Xəstələrdə simptomlar aradan qalxa bilər və remissiya dövrləri müşahidə oluna bilər.
Pemfiqus üçün hansı dərmanlar istifadə olunur?
Pemfiqus xəstəliyi müalicəsində ən çox kortikosteroidlər və immunosupressiv dərmanlar istifadə olunur. Həkimin tövsiyəsi ilə dozalar və preparat seçimi fərdiləşdirilir.
Bioloji müalicə pemfiqus üçün nə qədər effektivdir?
Bioloji preparatlar xüsusilə klassik müalicəyə cavab verməyən hallarda effektiv nəticələr verir. Bu dərmanlar immun sisteminə daha hədəfli təsir göstərir.
Pemfiqus olan xəstələr nələrə diqqət etməlidir?
Pemfiqus olan xəstələr dərilərini qorumağa, infeksiya riskindən uzaq durmağa və həkim nəzarətinə riayət etməyə diqqət etməlidir. Düzgün qidalanma və stressin azaldılması da mühüm rol oynayır.
Pemfiqus xəstəliyi olan biri normal həyat sürə bilərmi?
Daimi müalicə və nəzarət altında olan xəstələr gündəlik fəaliyyətlərini davam etdirə bilərlər. Həyat tərzində bəzi dəyişikliklər zəruri olsa da, ümumi yaşam keyfiyyəti qoruna bilər.
Pemfiqus xəstəliyində qidalanma necə olmalıdır?
Pemfiqus xəstəliyində yumşaq, qıcıqlandırmayan və ilıq yeməklər seçilməlidir, xüsusilə ağızda yara olduqda. Bol su içmək və balanslı qidalanmaq bərpa prosesini dəstəkləyir.
Stress pemfiqusu şiddətləndirirmi?
Stress immun sisteminə təsir göstərdiyi üçün xəstəliyin aktivləşməsinə səbəb ola bilər. Psixoloji tarazlıq müalicənin effektivliyinə müsbət təsir edir.
Hamiləlikdə pemfiqus xəstəliyi təhlükəlidirmi?
Pemfiqus xəstəliyi hamiləlik dövründə nəzarət altında saxlanılmalıdır, çünki hormonal dəyişikliklər simptomları təsir edə bilər. Həkimlə sıx əlaqədə olmaq bu mərhələdə çox vacibdir.
Pemfiqus xəstələri üçün dəriyə qulluq necə olmalıdır?
Dəri zədələrindən qorunmaq üçün nəmləndiricilərdən istifadə edilməli və sərt kimyəvi maddələrdən uzaq durulmalıdır. Təmiz və quru dəri infeksiyaların qarşısını almağa kömək edir.
Pemfiqus uşaqlarda və yeniyetmələrdə də görülə bilərmi?
Pemfiqus xəstəliyi nadir hallarda olsa da, uşaqlarda və yeniyetmələrdə də müşahidə edilə bilər. Uşaq yaşlarında diaqnoz daha çətin olduğundan erkən müayinələr önəmlidir.
Pemfiqus xəstələri nə yeməməlidir?
Ədviyyatlı, çox isti və sərt qidalar ağızda yara olduqda narahatlıq yarada bilər. Spirtli içkilər və turşulu məhsullardan da uzaq durmaq məsləhətdir.
Pemfiqus müalicə olunmazsa nə olar?
Pemfiqus müalicə edilməyən hallarda yaralar genişlənə, infeksiyalar inkişaf edə və ümumi sağlamlıq ciddi şəkildə poza bilər. Uzunmüddətli nəzarətsizlik həyati təhlükə yarada bilər.
