Sklerodermiya , dəri və bədənin digər orqanlarına təsir edən sistemik bir autoimmün revmatoloji xəstəlikdir. Digər autoimmun xəstəliklərdə olduğu kimi, sklerodermiyada da orqanizmin immun sistemi bəzi öz hüceyrələrini yad maddə kimi qəbul etməsi (öz toxumalarına hücum etməsi,məhv etməsi) nəticəsində inkişaf edən autoimmun xəstəliklərdəndir.
Proqressivləşən Sistem “Sklerodermiya “Yunan dilində “sərt dəri” deməkdir. Dərinin qalınlaşması və sərtləşməsi ilə; Bu xroniki bir xəstəlikdir. Ağciyərlər, ürək və qan damarları, yemək borusu, mədə və böyrəklər, bağırsaqlar kimi daxili orqanlar zədələnə bilir. Xəstəlik əlamətləri və şikayətləri xəstədən xəstəyə dəyişir.
Sklerodermanın əlamətləri hansılardır?
Reyno fenomeni: Bu termin ümumiyyətlə soyuqdan sonra (bəzən stresslə) bədənin uc nahiyyələrində, məsələn, əl və ayaq barmaqlarda meydana gələn ağrılı rəng dəyişikliklərinə (ağ, bənövşəyi və qırmızı) aiddir.
Barmaqların ucuna qan axını müvəqqəti olaraq kəsildikdə baş verir. Bu, xəstəliyin ilkin əlamətlərindən biridir; Sklerodermalı xəstələrin 90 faizindən çoxunda Reyno fenomeni var. Barmaqlarda və ayaq barmaqlarında şişlik, rəngin dəyişməsi, uyuşma, ağrı, dəridə yara və qanqrenaya səbəb ola bilər.
Bu xəstəliyin əsas əlamətlərindən biri də dərinin bərkiməsi və qalınlaşması,rənginin tündəlşməsidir. Buna “skleroderma” (“sklera” sərt, “Derma” isə dəri deməkdir) deyilir.
Dəri parlaq və dartılmış olur. Tipik üz görünüşü meydana gəlir.Məsələn, xəstənin üzünün dərisində dartılma, qırmızı qansızma ləkələri, ağız ətrafı büküşlərin əmələ gəlməsi “Kiset “simptomu, burunun kiçilməsi.
Əllərdə, üzdə, dırnaqlarda və ətrafında genişlənmiş qırmızı qan damarları (“telangiektaziya” adlanır).
Daxili orqanlar zədələnərsə, böyrəklərin funksiyasının pozulması, həzm sistemi problemləri, məsələn, udmanın çətinliyi, mədə və yemək borusu boyunca yanma (reflüks) və ya bağırsaqların zədələnməsi ilə əlaqəli metiorizimin , defekasiya aktının pozulması müşahidə edilir.
Sklerodermiya xəstəliyinin növləri hansılardır?
Sklerodermanın iki növü var: yerli və sistemli. Yerli skleroderma yalnız dəriyə təsir edir və adətən sistem formada zərər vermir. Sklerozun sistemli formasında dəri dəyişiklikləri ilə yanaşı, qan damarlarına, ağciyər, ürək və böyrək kimi daxili orqanlara zərər verə bilər.
Yerli sklerodermiya: Tipik olaraq yalnız dəri iştirak edir. Lakin ağır hallarda dəri altında olan əzələ toxumaları da sərtləşə bilər.
Daxili orqanlar iştirak etmədiyi üçün həyati təhlükəsi olmayan xəstəlik deyil və xəstəliyin digər formalarından daha yüngül keçdiyini söyləmək olar. Bir çox hallarda, simptomlar zamanla sağalır, çapıq toxuması şəklində çapıq izi qalır.Bu əlamətə “lineer sklerodermiya”deyilir.
Sklerodermiya yaradan səbəblər nələrdir?
Sklerodermiyanın səbəbi məlum deyil. Genetik faktorların və bəzi ətraf mühit amillərinin (kimyəvi maddələrə məruz qalma) keçrilmiş stress,yuxusuzluğun rolu diqqət cəlb edir.
Sklerodermiya kimlərdə rast gəlinir?
Skleroderma nadir xəstəliklərdəndir.Xəstəliyin görülmə tezliyi 2-3/10 000-dir. Qadınlarda kişilərə nisbətən 8 dəfə çox rast gəlinir. Xəstəliklərin əksəriyyəti 30-50 yaş arası qadınlardır. Digər autoimmün xəstəliklərdə olduğu kimi, əkizlərdə və autoimmün birləşdirici toxuma xəstəlikləri olan ailə üzvlərində sklerodermiyanın tezliyi normal əhali ilə müqayisədə bir qədər yüksəkdir. Uşaqlarda sklerodermiya xəstəliyi inkişaf edə bilər, lakin uşaqlarda xəstəlik böyüklərə nisbətən fərqli olaraq inkişaf edir.
Sklerodermiya xəstəliyinin diaqnozu necə qoyulur?
Xəstəliyin diaqnozu ətraflı toplanmış anamnez(xəstə ilə sual cavabın aparılması) (məsələn, Raynoud fenomeni, öskürək, udqunmanın pozulması, dərinin bərkiməsi, gərginlik zamanı nəfəs darlığı) və digər aşağıda sadaladığım müayinə üsullarının nəticələrinə əsasən qoyulur.
Qanda testlərində xüsusi marker analizlərdən ANA (anti-nüvə antikoru), anti-ENA paneli (anti-çıxarılan nüvə antigeni), anti-sentromer və anti-ScL-70 antitellərini aşkar edilə bilər.Rentgenoloji müayinə, exokardioqrafiya, ağciyərlərin kompüter tomoqrafiyası, endoskopik yemək borusu-mədə-bağırsaq müayinələri kimi təkmil testlər edilə bilər.
Müalicəsi
Xəstəliyi erkən aşkar etmək, dəridə qan damarlarında olan zədələnmələrlə bağlı əmələ gələn yaraların və ya ağciyər tutulmasının qarşısını almaq mümkündür.
Morfeya və xətti skleroderma; Kortikosteroid və aşağı dozalı immun sistemi basqılayan müalicələr çox effektli ola bilir.
Yerli sklerodermada dəri dəyişikliklərini müalicə etmək üçün nəmləndirici və ya tərkibində kortizon olan məlhəm istifadə edilə bilər. Böyük bir bədən bölgəsində skleroderma varsa, kosmetik müalicələr də nəzərdən keçirilə bilər. Telenjiektaziyalar (səthi damarların genişlənməsi nəticəsində yaranan qırmızı ləkələr) kimi çox diqqət çəkdiyi üçün sizi vizual olaraq narahat edirsə, bu mövzuda bir dermatoloqdan da məlumat ala bilərsiniz.
Reyno fenomenində, kalsium kanal blokatorları kimi dərmanlar daralmış qan damarlarını açmaq və qan dövranını artırmaq üçün istifadə edilə bilər. Bədənin ekstremal nöqtələrində yaraların əmələ gəlməməsi üçün soyuqdan qorunmaq çox vacibdir. Normal gündəlik fəaliyyətlər zamanı belə qan dövranının pozulması səbəbindən barmaqların ucunda yaralar yarana bilər.
Bir sözlə bu xəstəlikdən əziyyət çəkən pasient daima Revmatoloq həkim nəzarətində olmalıdır.
Sklerodermiya xəstəliyindən əziyyət çəkən pasientlərə məsləhət.
Sklerodermiya ilə yaşamaq bəzən onun yaratdığı üz görünüşünə görə psixoloji problemlər yarada bilər. Bu mövzuda mütləq psixoloji dəstək almanızı tövsiyə edərdim. Ağız və diş sağlamlığınıza diqqət edin. Həzm ilə bağlı problemlər pəhriz dəyişikliklərini tələb edə bilər; xəstələrdə mədə reflüsuna səbəb olan qidalardan uzaq durmağı,daha tez-tez, lakin az-az yemək tövsiyyə edirəm.Bağırsaq mikrobiotanızda yaxşı bakteriyaları artıran, yuxarıda vurğuladığım sağlam qidalanma təklifləri arasından sizə uyğun olanı seçə bilərsiniz.
Barmaqların zədələnməsinin qarşısını almaq üçün gündəlik iş zamanı (qayçı, bıçaq istifadə etmək kimi) zədələnmələrdən qorunmaq, diqqətli olmalı, barmaq və ayaq barmaqlarınızı isti saxlamalısınız. Bədəninizi isti saxlamaq üçün soyuq havalarda üst geyimləri qalın olmalıdır (bədən istiliyini daha yaxşı saxlamaq üçün)Corablar, çəkmələr və əlcəklər geyinmək. Çox soyuq mühitlərdən (kondisioner, soyuq su, soyuducu kimi) çəkinin. Məşq və/və ya fiziki terapiya oynaqlarda sərtliyi azalda bilər. İnfeksiyaların qarşısını almaq üçün; Pnevmoniya və qrip peyvəndi alın.
Revmatoloq Dr.Vüsalə Atakişiyeva ilə əlaqə üçün buraya basın və ya +994 55 401 84 14.
Bloqlar məlumatlandırma xarakterlidir. Həkiminizin göstərişindən sonra tətbiq etməyinizi məsləhət görürük.
