Villebrand xəstəliyi qan dövranı sistemində ciddi pozuntulara səbəb olan və tez-tez qanaxma riski ilə müşayiət olunan nadir xəstəliklərdən biridir. Bu xəstəlik həm uşaq qan xəstəlikləri, həm də böyüklər arasında rast gəlinən irsi qan pozuntuları kateqoriyasına aiddir.
Bu yazıda villebrand əlamətləri, villebrand diaqnozu, villebrand müalicəsi, həmçinin VWF testi və desmopressin istifadəsi kimi üsullardan bəhs ediləcək. Əlavə olaraq, villebrand tipi 1, villebrand tipi 2 və villebrand tipi 3 formaları arasında olan fərqlər, genetik analiz, qan testləri, plazma müalicəsi və hematoloq konsultasiyası kimi vacib detallara toxunulacaq.
Əgər siz və ya övladınız trombosit funksiyası, trombosit azlığı və ya qan koaqulyasiya faktoru ilə bağlı narahatlıq yaşayırsınızsa, bu yazı sizə düzgün istiqamət göstərəcək. Qanaxma pozğunluqları və ailəvi qan xəstəlikləri barədə də ətraflı məlumat təqdim olunacaq. Həmçinin, xəstəliyin irsiliyi, qan analizlərinin şərhi və dərmanla qanaxmanın qarşısı haqqında da faydalı məlumatlar əldə edəcəksiniz.
Saglamyasha.az sizə hematoloji diaqnoz və cərrahiyyə risk faktorları kimi mövzularda etibarlı və dolğun məlumat təqdim edir. Oxumağa davam edin və sağlamlığınızı düzgün informasiya ilə qoruyun.
Villebrand xəstəliyi nədir?
Villebrand xəstəliyi — qanın normal laxtalanma funksiyasını pozan, irsi qan pozuntuları kateqoriyasına aid olan xroniki qan xəstəliklərindən biridir. Bu pozuntu qanda laxtalanma üçün mühüm rol oynayan von Willebrand faktoru (VWF) adlı zülalın çatışmazlığı və ya funksional qüsuru ilə əlaqəlidir. Nəticədə, yaralanma və ya cərrahi müdaxilə zamanı qanı saxlamaq çətinləşir, bəzən isə spontan qanaxmalar baş verir.
Xəstəlik ilk dəfə Finlandiyalı həkim Erik Adolf von Villebrand tərəfindən müəyyən edildiyi üçün onun adını daşıyır. Bəzi mənbələrdə bu vəziyyətə angiohemofiliya da deyilir. Von Willebrand xəstəliyi zamanı VWF proteini, trombosit funksiyası və VIII laxtalanma faktoru arasında qarşılıqlı əlaqənin pozulması səbəbindən qan laxtalanma problemi yaranır.
Villebrand sindromu əsasən autosom-dominant irsi model üzrə nəsildən-nəslə ötürülür. Valideynlərdən biri daşıyıcı olduqda, uşağın bu xəstəliyə tutulma ehtimalı 50%-dir. Hər iki valideyndə genetik mutasiya olduqda isə xəstəliyin daha ağır formaları müşahidə oluna bilər. Bu vəziyyətə genetik xəstəliklər arasında xüsusi yer verilir.
Profilaktik olaraq, travmalardan qaçmaq, antiaqreqant dərmanlardan uzaq durmaq və hematoloq konsultasiyası ilə mütəmadi nəzarətdə olmaq tövsiyə olunur. Eyni zamanda, ailəvi qan xəstəlikləri olan şəxslərin evlilik öncəsi genetik məsləhət alması önəmlidir.
Villebrand xəstəliyinin əsas əlamətləri hansılardır?
Villebrand xəstəliyi fərqli yaş qruplarında və müxtəlif intensivlikdə özünü göstərə bilən irsi qan pozuntuları sırasına daxildir. Xəstəliyin simptomları bəzən çox yüngül keçir, bəzən isə ciddi qanaxma pozğunluqları ilə müşayiət olunur. Xüsusilə VWF çatışmazlığı səbəbilə qanın normal laxtalanmaması, bədəndə müxtəlif əlamətlərlə ortaya çıxır. Aşağıda villebrand əlamətləri ətraflı sadalanır:
- Böyük və asanlıqla yaranan qançırlar
- Tez-tez və uzunmüddətli burun qanaxmaları
- Davamlı diş əti qanamaları
- Kiçik kəsiklərdən belə uzun sürən qanaxma
- Qadınlarda uzun və intensiv menstrual qanaxma (menorragiya)
- Doğuş zamanı və ya sonrasında qan itkisi
- Diş çıxarılması və ya əməliyyatlardan sonra uzanan qanaxma
- Bəzən mədə-bağırsaq qanaxması epizodları
- Əzələlərdə və oynaqlarda ağrılı qanaxmalar
- Dəri altında göyümtül ləkələr və ekximozlar
Villebrand xəstəliyinin yaranma səbəbləri hansılardır?
Villebrand xəstəliyi qanın normal laxtalanmasına mane olan, həm irsi, həm də qazanılmış formalarda müşahidə edilə bilən kompleks bir pozuntudur. Bu xəstəlik əsasən genetik dəyişikliklər və spesifik zülal çatışmazlıqları ilə əlaqəlidir. Simptomların ağırlığı və ortaya çıxma forması isə yaranma səbəbindən birbaşa asılıdır. Aşağıda Villebrand xəstəliyinin yaranmasına səbəb olan əsas faktorlar ətraflı şəkildə izah olunur.
Genetik mutasiyalar və irsi keçid
Villebrand xəstəliyi, əsasən genetik xəstəliklər sırasında yer alır və nəsildən-nəslə keçən mutasiyalar nəticəsində yaranır. Bu mutasiya VWF gen mutasiyası adlandırılan spesifik bir dəyişikliklə əlaqədardır. Genetik kodda baş verən bu dəyişiklik nəticəsində VWF proteini ya düzgün sintez olunmur, ya da funksional aktivliyini itirir.
Bu hal qan laxtalanma problemi ilə nəticələnir və qanaxmanın qarşısı vaxtında alınmır. Nəticədə qanaxma pozğunluqları yaranır və bu simptomlar xüsusilə travmadan sonra özünü göstərir. Xəstəlik adətən xəstəliyin irsiliyi prinsipi ilə ötürülür və dominant gen modeli üzrə inkişaf edir.
Bəzən bu hal ailəvi qan xəstəlikləri fonunda daha geniş yayılır. Daşıyıcı valideynlər övladlarına bu geni ötürdükdə ușaq qan xəstəlikləri riski artır. Genetik keçid riskinin müəyyənləşdirilməsi üçün genetik analiz vacibdir. Ailədə bu xəstəliyə dair hallar varsa, genetik risk yüksək sayılır.
Von Willebrand faktorunun çatışmazlığı
Villebrand xəstəliyi qanda vacib rol oynayan VWF çatışmazlığı ilə sıx bağlıdır. Bu zülalın qeyri-kafi olması trombositlərin damar divarına yapışmasını əngəlləyir və qanı laxtalandırmaq mümkün olmur. Zülal səviyyəsinin aşağı düşməsi laxtalanma pozğunluğu ilə nəticələnir. Belə hallarda trombosit funksiyası zəifləyir və kiçik zədələr belə uzunmüddətli qanaxmalara səbəb ola bilər.
VWF həm də qan koaqulyasiya faktoru olan Faktor VIII-i qoruyan funksiyaya malikdir. Bu faktorun azalması hemofiliya xəstəliyi ilə bənzər simptomların meydana çıxmasına səbəb olur. Müəyyən hallarda aybaşıda çox qanaxma, doğuş zamanı qanaxma və cərrahiyyə zamanı qanaxma riski müşahidə edilir. Bu səbəblə, VWF testi ilə faktor səviyyəsinin ölçülməsi tövsiyə olunur.
Eyni zamanda, zülal çatışmazlığı olan şəxslərdə burun qanaması xəstəliyi və dəridə göyərmə kimi hallar da tez-tez müşahidə edilir. Bu vəziyyət villebrand əlamətlərinin daha da güclü şəkildə ortaya çıxmasına səbəb olur. Qan dövranındakı funksional zülal çatışmazlığı protein çatışmazlığı kateqoriyasına da daxildir.
Faktor VIII-in azalması
Villebrand xəstəliyi, yalnız VWF deyil, eyni zamanda onunla əlaqəli Faktor VIII səviyyəsinin azalması ilə də müşayiət olunur. Bu faktorun aşağı olması qanın laxtalanma mexanizminin zəifləməsinə səbəb olur. VIII faktor olmadan zədələnmiş damar sahəsində laxtalanma prosesi vaxtında baş vermir. Bu da qanaxma riskini əhəmiyyətli dərəcədə artırır.
Nəticədə xəstədə spontan qanaxmalar müşahidə oluna bilər. Bu pozuntu xüsusilə qadınlarda aybaşı qanaxması və əməliyyatlardan sonra qan itkisinin artması ilə özünü göstərir. Qan testləri ilə VIII faktoru da qiymətləndirmək vacibdir. Bu faktorun azalması həm də villebrand tipi 2 və villebrand tipi 3 formalarında daha aydın nəzərə çarpır.
Bu səbəbdən, faktor VIII səviyyəsi villebrand diaqnozu üçün vacib göstəricilərdən biridir. Müvafiq hallarda hematoloq konsultasiyası alınmalı və uyğun yanaşma müəyyən edilməlidir. Bu azalma eyni zamanda digər qan xəstəlikləri ilə qarışdırıla bilər. Ona görə də düzgün təyinat üçün plazma müalicəsi planlaşdırıla bilər.
Qazanılmış villebrand sindromu
Villebrand xəstəliyi, nadir hallarda qazanılmış formada da inkişaf edə bilər. Bu forma əsasən xroniki xəstəliklər və ya digər sistemik halların fonunda meydana çıxır. Bu zaman irsi ötürülmə deyil, sonradan yaranmış tibbi vəziyyət rol oynayır. Belə hallarda desmopressin istifadəsi ilə təsir məhdud ola bilər.
Xəstəlik bəzən cərrahiyyə risk faktorları və ya dərmanla qanaxmanın qarşısı alınan hallarda kəskinləşə bilər. Bu səbəbdən, hər hansı əməliyyat öncəsi qanama zamanı ilk yardım tədbirləri nəzərə alınmalıdır. Qazanılmış forma əsasən yaşlılarda və aybaşı qanaxması ağır keçən qadınlarda rast gəlinir.
Simptomlar villebrand sindromu ilə oxşar olsa da, səbəb fərqlidir. Xəstəliyin bu növü villebrand tipi 1 ilə qarışdırıla bilər. Diaqnostik fərqləndirmə üçün düzgün yanaşma tələb olunur. Bu vəziyyət xüsusilə von willebrand xəstəliyi şübhəsi olan şəxslərdə diqqətlə qiymətləndirilməlidir.
Villebrand xəstəliyinin diaqnozu necə qoyulur?
Villebrand xəstəliyi şübhəsi olan şəxslərdə düzgün diaqnozun qoyulması üçün həm klinik simptomlar, həm də laborator analizlər birlikdə nəzərdən keçirilməlidir. Müayinə təkcə qanaxma simptomlarını deyil, eyni zamanda istifadə olunan dərmanları və xəstəliyi ağırlaşdıran əlavə amilləri də qiymətləndirir. Aşağıda Villebrand xəstəliyinin diaqnostikasında istifadə edilən əsas üsullar və testlər təqdim olunub.
Klinik tarixçənin toplanması
Villebrand xəstəliyi diaqnostikaaı prosesində ilk addım xəstənin qanaxma simptomlarının detallı sorğulanmasıdır. Həkim xəstədən və ailə üzvlərindən burun qanaması, diş ətində qanaxma, menstrual qanaxmalar və travmadan sonra uzun müddət davam edən qanaxmalar kimi hallar haqqında məlumat toplayır. Bu mərhələ həm xəstənin klinik vəziyyətini anlamaq, həm də irsi keçidin ehtimalını qiymətləndirmək üçün vacibdir.
Xəstənin ailəsində oxşar halların olması irsi qan pozuntusu ehtimalını artırır. Kliniki tarixçə daha sonra aparılacaq analizlərin istiqamətini təyin etməkdə mühüm rol oynayır. Bu səbəbdən, xəstə və yaxınları simptomlar barədə dəqiq və ətraflı məlumat verməlidir. Bəzi hallarda xəstə simptomları yüngül hesab edib bildirməyə bilər, bu da diaqnozu çətinləşdirə bilər.
Dərman istifadəsi də qiymətləndirilməlidir, çünki bəzi preparatlar qanaxmaya meyilliliyi artırır. Həmçinin, aparılmış əvvəlki cərrahiyyə əməliyyatlarında və ya diş müalicəsində qeyri-adi qanaxma halları olub-olmadığı öyrənilir. Beləliklə, klinik tarixçənin düzgün toplanması diaqnozun ilk və ən vacib mərhələsidir.
Qan analizləri və laxtalanma testləri
Villebrand xəstəliyinin olub-olmamasını təyin etmək üçün geniş qan testləri aparılır. Bu testlər arasında laxtalanma müddətinin ölçülməsi, VIII faktoru və von Willebrand faktorunun səviyyəsi xüsusi əhəmiyyət daşıyır. Adətən Quick testi normal olur, lakin tromboplastin vaxtı (PTT) bəzi hallarda, xüsusilə III tipdə, uzanmış şəkildə çıxır.
Tip I halında isə VIII faktoru funksional olsa da, miqdarı azalmış olur. Bu nəticələr villebrand tipi 1, tipi 2 və tipi 3 formalarının fərqləndirilməsində əsas göstəricilərdən biridir. vWF-aktivlik testi və vWF antigen testi xəstəliyin ağırlıq dərəcəsini qiymətləndirmək üçün tətbiq olunur.
Bu analizlər həm keyfiyyət, həm də kəmiyyət baxımından zülal səviyyəsini ölçməyə kömək edir. Diaqnostik testlər nəticəsində laxtalanma pozğunluğu varsa, bu xəstəliklə bağlı şübhələr daha da güclənir. Əgər vWF aktivliyi aşağı çıxırsa, bu, xəstəliyin mövcudluğuna güclü işarədir. Bu testlər düzgün diaqnozun qoyulması və növbəti müalicə planının müəyyən olunması baxımından əvəzolunmazdır.
Villebrand xəstəliyinin növləri
Villebrand xəstəliyi qanda von Willebrand faktorunun miqdarı və funksional keyfiyyətinə görə müxtəlif formalarda özünü göstərir. Bu xəstəliyin təsnifatı xəstəliyin şiddətinə, irsi keçid mexanizminə və qan zülalının vəziyyətinə əsaslanır. Ümumilikdə, Villebrand xəstəliyinin üç əsas növü tanınır: Tip 1, Tip 2 və Tip 3. Aşağıda bu növlər barədə ətraflı məlumat təqdim edilir.
Tip 1 Villebrand xəstəliyi
Villebrand xəstəliyinin Tip 1 forması bu patologiyanın ən çox yayılmış və nisbətən yüngül növüdür. Bu halda von Willebrand faktorunun miqdarı normaldan aşağı olsa da, funksional strukturu dəyişməz qalır. Yəni, faktor keyfiyyətcə normaldır, sadəcə orqanizmdə kifayət qədər mövcud deyil.
Statistikaya görə, bu növ ümumi halların təxminən 60-80%-ni təşkil edir. Tip 1 adətən autosom-dominant irsi model üzrə ötürülür. Xəstələr çox vaxt simptomsuz və ya yüngül simptomlarla yaşayır. Ancaq zədələnmə, cərrahiyyə və ya diş prosedurları zamanı qanaxma riski artır. Əlamətlər əsasən dəri altı göyərmələr, burun qanamaları və aybaşıda qanaxmalarla müşahidə olunur.
Bu tipdə müalicə nadir hallarda tələb olunur və həyat keyfiyyətinə ciddi təsir göstərmir. Müəyyən hallarda müalicə məqsədilə desmopressin preparatından istifadə oluna bilər. Erkən diaqnoz və profilaktik tədbirlər xəstəliyin idarəsində mühüm rol oynayır.
Tip 2 Villebrand xəstəliyi
Villebrand xəstəliyinin Tip 2 növü faktorun miqdarının normal olduğu, lakin onun funksional olaraq düzgün işləmədiyi hallarla xarakterizə olunur. Bu forma xəstəliyin təxminən 15-20%-ni təşkil edir və orta dərəcəli klinik simptomlarla müşayiət olunur. Tip 2 dörd alt kateqoriyaya bölünür: 2A, 2B, 2M və 2N. Bu yarımtiplər arasında ən çox rast gəlinəni 2A formasıdır.
Hər alt tip fərqli molekulyar defektlərə əsaslanır və fərqli klinik yanaşma tələb edir. 2B tipində anormal VWF trombositlərlə həddindən artıq əlaqə quraraq trombosit azlığına səbəb ola bilər. 2N tipi isə VIII faktoru stabil saxlamaqda çətinlik yaradır və hemofiliya xəstəliyi ilə qarışdırıla bilər. Bu səbəbdən diaqnoz zamanı genetik testlər və von Willebrand faktor analizi aparılması vacibdir.
Tip 2 halında qanaxmalar daha nəzərəçarpan və təkrar olur. Cərrahi müdaxilələr öncəsi xüsusi tədbirlərin görülməsi tövsiyə olunur. Müalicə fərdi yanaşmaya əsaslanmalı və faktorun funksiyasını dəstəkləyən preparatlarla aparılmalıdır. Bu növ həyat keyfiyyətinə bir qədər təsir göstərsə də, müntəzəm nəzarətlə effektiv şəkildə idarə oluna bilər.
Tip 3 Villebrand xəstəliyi
Villebrand xəstəliyinin Tip 3 növü xəstəliyin ən nadir və eyni zamanda ən ağır forması hesab olunur. Bu növdə von Willebrand faktoru ya tamamilə yoxdur, ya da çox aşağı səviyyədədir. Tip 3 autosom-resessiv irsi model üzrə ötürülür və adətən həm anadan, həm də atadan mutasiyalı gen miras alınır. Bu genetik fonda xəstələr ciddi və davamlı qanaxma riski daşıyırlar.
Klinik olaraq bu növ uzunmüddətli və nəzarətsiz qanaxmalar, oynaq və əzələdaxili qansızmalar, eləcə də güclü menstrual qanaxmalar ilə özünü göstərir. Tip 3 ümumi halların 1%-dən azını təşkil edir və nadir xəstəliklər sırasına daxildir. Bu növdə VIII faktor səviyyəsi də çox aşağı olduğundan hemofiliya ilə oxşar simptomlar ola bilər. Müalicə məqsədilə plazma əsaslı preparatlar və ya VIII faktor konsentratları istifadə edilir.
Qanaxma riskinin yüksək olması səbəbilə hər hansı tibbi müdaxilə öncəsi xüsusi ehtiyat tədbirləri görülməlidir. Xəstələr müntəzəm olaraq hematoloq nəzarətində olmalıdır. Bu tipdə həyat keyfiyyəti mütəmadi müalicə və nəzarət olmadan ciddi şəkildə pisləşə bilər. Erkən aşkarlanma və fərdi müalicə planı vacib əhəmiyyət daşıyır.
Villebrand xəstəliyinin müalicə yolları hansılardır?
Villebrand xəstəliyi hazırda tam olaraq müalicə edilə bilməsə də, müxtəlif tibbi yanaşmalarla effektiv şəkildə idarə oluna bilər. Müalicə əsasən qanaxmanın qarşısını almağa, mövcud simptomları yüngülləşdirməyə və xəstənin həyat keyfiyyətini artırmağa yönəlib. Xəstəliyin tipi və şiddət dərəcəsinə əsasən fərqli müalicə üsulları seçilir. Aşağıda Villebrand xəstəliyində tətbiq olunan əsas müalicə üsulları təqdim olunur.
Desmopressin (DDAVP) müalicəsi
Villebrand xəstəliyində ən çox istifadə olunan dərmanlardan biri Desmopressindir. Bu preparat qısa müddət ərzində von Willebrand faktoru (vWF) və Faktor VIII səviyyələrini artırmaqla laxtalanma prosesini sürətləndirir. Xüsusilə Tip 1 xəstələr üçün təsirli sayılır. Desmopressin burun spreyi, tablet və ya damar içi inyeksiya şəklində tətbiq oluna bilər.
Qanaxma zamanı və ya cərrahiyyə müdaxiləsi öncəsi profilaktik olaraq istifadə olunur. Burun qanamaları və yüngül cərrahi prosedurlar zamanı dərhal effekt verir. Amma Tip 2 və Tip 3 hallarında preparatın təsiri zəif və ya qeyri-effektiv ola bilər. Bu səbəbdən, dərmanın istifadəsi öncəsi testlərlə effektivlik dəyərləndirilməlidir.
Hər bir xəstəyə desmopressinin dozası fərdi çəkiyə əsasən müəyyən edilir. Əməliyyatlardan əvvəl və sonra təkrar dozalar tələb oluna bilər. Əlavə olaraq, bu dərman uzunmüddətli istifadəyə uyğun deyil və müəyyən yan təsirləri ola bilər. Buna görə həkim nəzarəti altında qəbul olunmalıdır.
Von Willebrand faktor konsentratları
Ağır hallarda və ya desmopressinə cavab verməyən xəstələrdə von Willebrand faktor konsentratları istifadə olunur. Bu konsentratlar həm VWF, həm də Faktor VIII ehtiva edir və birbaşa qan dövranına yeridilir. Xüsusilə Tip 3 Villebrand xəstəliyində bu yanaşma əsas müalicə üsuludur. Konsentratlar damardan, infuziya yolu ilə tətbiq edilir və qanaxma hallarında sürətli effekt göstərir.
Bu metod əməliyyatlardan əvvəl, travma hallarında və güclü menstruasiya zamanı tövsiyə olunur. Qanaxma epizodlarının qarşısını almaq üçün təkrarlanan dozalarda tətbiq oluna bilər. Plazma əsaslı məhsullar və ya rekombinant dərmanlar şəklində müxtəlif formaları mövcuddur. Həkim faktor səviyyələrinə görə düzgün dozanı təyin edir.
Müntəzəm müalicə proqramı tələb olunduqda xəstə ev şəraitində infuziya tətbiqinə yönəldilə bilər. Bu yanaşma ilə qanaxma tezliyi və şiddəti əhəmiyyətli dərəcədə azaldıla bilər. İmmunitet reaksiyası və infeksiya riski minimum olsa da, daimi nəzarət vacibdir. Effektiv nəticə üçün laborator testlərlə izləmə aparılmalıdır.
Hormonal müalicələr
Xüsusilə qadın xəstələrdə aybaşı zamanı həddindən artıq qanaxma (menorragiya) müşahidə oluna bilər. Bu zaman hormonal müalicə tətbiq olunur. Hormon tərkibli kontraseptivlər menstruasiya axınını azaldaraq qan itkisini minimuma endirir. Ən çox istifadə olunanlar arasında yüksək dozalı gestagen tərkibli dərmanlar yer alır.
Bu dərmanlar həmçinin anemiya və dəmir çatışmazlığının qarşısını almağa da kömək edir. Hormonal müalicə adətən orta və yüngül hallarda tətbiq olunur. Qadın xəstələrdə doğuş sonrası qanaxma riski yüksək ola biləcəyi üçün hamiləlik planlaması həkim nəzarətində aparılmalıdır. Eyni zamanda, digər yanaşmalarla birgə istifadə edildikdə daha təsirli nəticə verir.
Hormonal müalicə zamanı mütəmadi ginekoloji və hematoloji nəzarət tövsiyə olunur. Hormonal yanaşmaların hər kəs üçün uyğun olmadığını nəzərə alaraq fərdi qiymətləndirmə aparılmalıdır. Əlavə olaraq, digər dərmanlarla qarşılıqlı təsir riskinə görə diqqətli olunmalıdır. Bu metod, simptomların idarəsində sadə və qeyri-invaziv həll yolu kimi qəbul edilir.
Qanköçürmə və plazma müalicəsi
Çox ağır qanaxma hallarında və ya təcili vəziyyətlərdə qan köçürülməsi və plazma müalicəsi tətbiq edilir. Bu metod çatışmayan qan laxtalanma faktorlarını kompensasiya etmək üçün istifadə olunur. Qan bankından əldə edilən uyğun donor qanı və ya təmizlənmiş plazma məhsulları xəstəyə verilir. Qanköçürmə əsasən şiddətli anemiya, travmatik qanaxma və ya əməliyyat sonrası ağırlaşmalar zamanı həyata keçirilir.
Bu yanaşma həmçinin von Willebrand faktorunun təcili təminatı üçün də istifadə edilə bilər. Qanköçürmədən əvvəl donor qanının uyğunluğu yoxlanmalı və infeksiya riski istisna edilməlidir. Plazma əsaslı müalicələr bəzən digər dərmanlara qarşı allergik reaksiya göstərən xəstələr üçün alternativ sayılır. Bu üsul xəstəliyin uzunmüddətli müalicəsi deyil, qısamüddətli stabilləşdirmə məqsədi daşıyır.
Belə hallarda xəstə xəstəxana şəraitində monitorinq altında saxlanılır. Qanköçürmə ilə yanaşı, dəmir preparatları və vitaminlərlə də dəstək terapiya aparıla bilər. Bu müalicə forması yalnız həkim göstərişi ilə və tibbi nəzarət altında tətbiq edilməlidir. Əgər vaxtında müdaxilə olunmazsa, xəstə həyati təhlükə ilə üzləşə bilər.
Villebrand xəstəliyi haqqında tez-tez verilən suallar
Villebrand xəstəliyi nədir və hansı problemlərə səbəb olur?
Villebrand xəstəliyi qanın normal şəkildə laxtalanmasına maneə yaradan irsi pozuntudur. Bu xəstəlik müxtəlif dərəcədə qanaxmalarla, dəridə göyərmələrlə və cərrahi müdaxilələr zamanı qan itkisi ilə özünü göstərə bilər.
Villebrand xəstəliyi irsidir, yoxsa sonradan yarana bilər?
Villebrand xəstəliyi əsasən genetik yolla ötürülən irsi xəstəlikdir. Lakin nadir hallarda digər tibbi vəziyyətlər fonunda qazanılmış forması da müşahidə edilə bilər.
Villebrand xəstəliyinin ilk əlamətləri nə zaman ortaya çıxır?
Villebrand xəstəliyi bəzən uşaq yaşlarında, bəzən isə yalnız travma və ya əməliyyat zamanı qanaxma ilə ilk dəfə özünü göstərə bilər. Erkən diaqnozla simptomların qarşısını almaq mümkündür.
Villebrand xəstəliyi hemofiliya ilə eynidirmi?
Villebrand xəstəliyi və hemofiliya hər ikisi qanaxma pozğunluqları olsa da, səbəbləri və mexanizmləri fərqlidir. Villebrand faktorunun çatışmazlığı bu xəstəliyin əsas fərqləndirici cəhətidir.
Villebrand xəstəliyi olan şəxslər normal həyat sürə bilərmi?
Villebrand xəstəliyi düzgün müalicə və nəzarətlə olan şəxslərin normal həyat sürməsinə mane olmur. Sadəcə bəzi hallarda ehtiyatlı olmaq və tibbi tövsiyələrə əməl etmək kifayətdir.
Uşaqlarda Villebrand xəstəliyi necə müşahidə olunur?
Villebrand xəstəliyi olan uşaqlarda tez-tez burun qanamaları, dəridə göyərmələr və yüngül zədələrdən sonra qanaxma müşahidə oluna bilər. Belə hallarda mütləq həkimə müraciət olunmalıdır.
Villebrand xəstəliyinin müalicəsi ömür boyu davam edirmi?
Villebrand xəstəliyi üçün ömürlük müalicə lazım olmaya bilər, lakin bəzi hallarda müntəzəm nəzarət və lazım olduqda dərman müdaxiləsi tələb olunur. Müalicə xəstəliyin formasına görə dəyişir.
Qadınlarda Villebrand xəstəliyi menstrual qanaxmalara necə təsir edir?
Villebrand xəstəliyi olan qadınlarda menstrual qanaxmalar normadan daha uzun və intensiv ola bilər. Bu vəziyyət bəzən anemiya və digər fəsadlara yol aça bilər.
Villebrand xəstəliyi olan şəxs əməliyyat ola bilərmi?
Villebrand xəstəliyi olan şəxslər əməliyyat ola bilər, amma əvvəlcədən mütləq hematoloqla məsləhətləşməli və risklərə qarşı hazırlıq görülməlidir. Bu, qanaxma riskinin idarə olunmasına kömək edir.
Villebrand xəstəliyinin müalicəsində hansı dərmanlar istifadə olunur?
Villebrand xəstəliyi üçün desmopressin, faktor konsentratları və digər dəstəkləyici müalicə vasitələri istifadə olunur. Müalicə seçimi xəstəliyin tipinə görə fərqlənir.
Villebrand xəstəliyi üçün pəhriz və ya həyat tərzi məhdudiyyəti varmı?
Villebrand xəstəliyi üçün xüsusi bir pəhriz olmasa da, qanaxma riskini artıran vəziyyətlərdən uzaq durmaq tövsiyə olunur. Fiziki travmalardan qorunmaq və dərman istifadəsinə diqqət yetirmək vacibdir.
Villebrand xəstəliyi ölümcüldür?
Villebrand xəstəliyi nadir hallarda həyat üçün təhlükə yaratsa da, ciddi qanaxma halları vaxtında müdaxilə edilmədikdə riskli ola bilər. Nəzarətdə saxlanıldıqda təhlükə minimuma enir.
Villebrand xəstəliyi yoluxucudurmu?
Villebrand xəstəliyi yoluxucu deyil və insandan insana keçmir. Bu xəstəlik genetik əsaslı olub yalnız irsi və ya tibbi səbəblərlə ortaya çıxır.
Villebrand xəstəliyində günlük həyatda nələrə diqqət etmək lazımdır?
Villebrand xəstəliyi ilə yaşayan şəxslər gündəlik həyatda zədələnmələrdən və kəsik yaradan fəaliyyətlərdən uzaq durmalıdır. Hər hansı prosedurdan əvvəl həkimə məlumat vermək vacibdir.
